Что такое ферментопатия?

Чтобы объективно говорить о ферментопатии у детей определимся, что такое ферменты. Ферментопатия у детей – это врожденное заболевание, при котором нарушается превращение веществ в организме. Причиной ферментопатии может быть дефицит биомикроэлементов.

Начинается все с отказа ребенка от молочных продуктов, затем рвота и понос до 10-12 раз в день и потеря веса (см. таблица веса ребенка). Вот в принципе и все симптомы. Лечение ферментопатии сводится к исключению продуктов вызывающих проблему. Заболевание вполне может оказаться временным, если недоношенный ребенок плохо набирает вес или развивается с отставанием.

Ферментопатии — это болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей. Патологические проявления блока могут быть связаны с накоплением веществ, образующихся до блока, или с дефицитом продуктов реакции, которые обычно синтезируются в результате воздействия фермента.

С другой стороны, дефициты в системе одного фермента могут вести к различным клиническим проявлениям. Диетотерапия позволяет сохранить нормальный фенотип, т. е. обеспечить удовлетворительное нервно-психическое и физическое развитие ребенка. Приобретенные ферментопатии могут быть следствием токсического воздействия ксенобиотиков и мутагенов внешней среды, они ответственны за многообразные проявления так называемые экопатологии человека.

Что такое ферментопатия?

Это выявлено при таких ферментопатий как дефицит церулоплазмина (болезнь Менкеса), молибденового кофактора при недостаточности сульдент-оксида. Ферментопатии, в основе которых лежат белковое голодание, гиповитаминозы, дефицит биомикроэлементов, названы алиментарными, поэтому решающее значение в их лечении имеют методы диетической коррекции.

Причины возникновения и принципы лечения Пищевая аллергия является одним из сложнейших разделов клинической аллергологии. Аллергические реакции у детей могут вызывать грибы рода Candida, Alternaria, Aspergillus.

Погода в Петербурге

Отечественные и зарубежные исследователи отмечают, что у большинства детей (80-89%) первых лет жизни ведущую роль в развитии атопического дерматита играют пищевые аллергены. Как правило, после перевода ребенка на искусственное вскрамливание молочными смесями появляются выраженные экзематозные проявления в виде гиперемии, отека, зуда и экссудации.

В результате отсутствия ферментов они не распадается или не превращаются в другие вещества. По сути это просто белки, синтез которых контролируется нашим наследственным аппаратом. Обратите внимание, что в отличие от неживой природы, где катализаторы универсальны и участвуют во множестве реакций, ферменты весьма специфичны. Через 10 дней снова дайте молоко, если опять будет понос, есть все основания предполагать, что у ребенка непереносимость лактозы.

Вместо них можно начинать давать мясо, рыбу и овощи. Полезна будет рисовая кашка, при этом манную и овсяную лучше не давать. Заметьте, что ферментопатия необязательно должна быть врожденной, она может развиваться с возрастом или проявляться временно.

Детские новости Петербурга

Так, наследственная недостаточность мембранных рецепторов липопротеинов низкой плотности приводит к нарушению регулирования активности ферментов синтеза холестерина и гиперхолестеринемии. Так, дефицит фосфофруктокиназы является причиной одного из типов гликогеновой болезни, но также и липоматоза. Существуют наследственные болезни, связанные с дефектами многих ферментов (муколипидоз II, так называемая I-клеточная болезнь — I-cell disease).

При ферментопатии эндокринной системы удается добиться моделирования нормативного фенотипа путем назначения соответствующих гормональных препаратов. Пересадка почки при болезни Фабри обеспечивает клиническое и биохимическое улучшение.

Главное не спутать симптомы ферментопатии с инфекционным заболеванием. И само собой, ввести их извне зачастую мы не можем, что приводит к определенным сложностям в лечении ферментопатии. Генетически детерминированные нарушения обмена веществ вследствие ферментопатии лежат в основе многих наследственных болезней. Ведутся разработки в области генной терапии ферментопатии.

Читайте далее: